英文名稱：Anti-Ankyrin B?

中文名稱：錨定蛋白B抗體（Ankyrin B）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、豬、牛、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：426kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ankyrin B:1901-2100/3957

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ANK-2; Ank2; ANK2_HUMAN; Ankyrin 2; Ankyrin 2 brain; Ankyrin B; Ankyrin nonerythroid; ANKYRIN, NEURONAL; Ankyrin-2; Ankyrin-B; Brain ankyrin; Non-erythroid ankyrin

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

錨蛋白家族成員介導(dǎo)整體膜蛋白與細(xì)胞骨架的結(jié)合。Ank1、Ank2和Ank3基因分別編碼該家族的蛋白質(zhì)：Ankyrin-1（也被命名為Ankyrin R）、Ankyrin B和Ankyrin G。這些蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)相似，每一個(gè)都由一個(gè)具有多個(gè)錨蛋白重復(fù)的N端結(jié)構(gòu)域、一個(gè)高度保守的中央Spectrin結(jié)合結(jié)構(gòu)域和C端調(diào)節(jié)結(jié)構(gòu)域組成，這些結(jié)構(gòu)域?qū)Υ蠖鄶?shù)變異都敏感。錨定蛋白B和錨定蛋白G對(duì)正常的神經(jīng)元功能都是*的。錨蛋白B或腦錨蛋白主要表達(dá)于神經(jīng)元的質(zhì)膜以及整個(gè)大腦的膠質(zhì)細(xì)胞。兩個(gè)轉(zhuǎn)錄物被描述為選擇性剪接，產(chǎn)生額外的亞型。錨蛋白B與Spectrin肌動(dòng)蛋白網(wǎng)絡(luò)結(jié)合，介導(dǎo)軸突束狀，穩(wěn)定軸突束。心肌細(xì)胞橫小管/肌漿網(wǎng)處的鈉鈣交換酶、鈉鉀ATP酶和肌醇三磷酸（insp（3））受體的協(xié)同裝配需要錨蛋白B。

功能：

將完整的膜蛋白附著到細(xì)胞骨架元件上。也與細(xì)胞骨架蛋白結(jié)合。心肌細(xì)胞肌漿網(wǎng)部位的鈉鈣交換酶、鈉鉀ATP酶和胰島素樣蛋白3受體的協(xié)同裝配。在桿狀光感受器的內(nèi)段中，需要協(xié)調(diào)表達(dá)na/k atpase、na/ca交換器和β-2-光譜蛋白（sptbn1）。在新生兒心肌細(xì)胞中表達(dá)和靶向sptbn1以及調(diào)節(jié)新生兒心肌細(xì)胞收縮率。

子單元：

與rhbg和sptbn1交互。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架。薄膜。細(xì)胞質(zhì)，肌原纖維，肌節(jié)，M線。頂端細(xì)胞膜。細(xì)胞膜。

組織特異性：

存在于神經(jīng)元的質(zhì)膜以及整個(gè)大腦的膠質(zhì)細(xì)胞中。在胎兒大腦和成人大腦顳葉皮質(zhì)中表達(dá)。也表達(dá)于視網(wǎng)膜中桿狀光感受器的內(nèi)段。

疾病：

ANK2缺陷是導(dǎo)致長(zhǎng)QT綜合征4型（LQT4）[MIM:600919]的原因，也稱為病態(tài)竇性心動(dòng)過緩綜合征。長(zhǎng)QT綜合征是一種心臟病，其特征是心電圖上的長(zhǎng)QT間期和多晶型室性心律失常。由于運(yùn)動(dòng)或精神壓力，它們會(huì)導(dǎo)致暈厥和猝死。與經(jīng)典長(zhǎng)QT綜合征相比，LQT4表現(xiàn)出許多非典型特征，包括明顯的竇性心動(dòng)過緩、多相T波和房顫。心臟復(fù)極缺陷可能不如經(jīng)典的LQT綜合征嚴(yán)重，心電圖上延長(zhǎng)的QT間期不是一個(gè)*的特征。

相似性：

包含24個(gè)ank重復(fù)。

包含2個(gè)死亡域。

包含2個(gè)zu5域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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