英文名稱：Anti-Aprataxin?

中文名稱：Aprataxin抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、馬、兔子、綿羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：41kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Aprataxin:221-320/356

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：AOA 1; AOA; AOA; AOA1; AOA1; Aprataxin; Aprataxin; Aprataxin homolog; APTX; APTX; APTX_HUMAN; Ataxia 1 early onset with hypoalbuminemia; Ataxia 1 early onset with hypoalbuminemia; Ataxia1 early onset with hypoalbuminemia; AXA 1; AXA1; AXA1; EAOH; EAOH; EOAHA; EOAHA; FHA HIT; FHA HIT; FHA-HIT; FLJ20157; FLJ20157; Forkhead associated domain histidine triad like; Forkhead associated domain histidine triad like; Forkhead associated domain histidine triad like protein; Forkhead-associated domain histidine triad-like protein; MGC1072; MGC1072.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

阿普他辛是一種核蛋白，存在于核質(zhì)和核仁中，是組氨酸三聯(lián)體（HIT）超家族的成員。Aprataxin參與DNA單鏈斷裂修復(fù)，介導(dǎo)蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)與DNA損傷反應(yīng)分子的相互作用。Aprataxin包含三個保守域：一個介導(dǎo)蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用的N端叉頭相關(guān)（fha）域、一個類似于hint的hit域和一個C端鋅指域。aptx（編碼aprataxin的基因）的功能缺失突變會破壞aprataxin蛋白的穩(wěn)定性，導(dǎo)致一種罕見的神經(jīng)疾病，稱為共濟(jì)失調(diào)性動眼神經(jīng)性失用癥，以頭部和眼睛的異常運動為特征。這些突變要么針對hit域，要么將蛋白質(zhì)n末端截斷為鋅指。

功能：

參與單鏈DNA斷裂修復(fù)、雙鏈DNA斷裂修復(fù)和堿基切除修復(fù)的DNA結(jié)合蛋白。解決了在堿基切除部位形成的流產(chǎn)的DNA結(jié)扎中間產(chǎn)物，或當(dāng)DNA結(jié)扎試圖修復(fù)由活性氧引起的非結(jié)扎性斷裂時。催化與5’-磷酸末端共價連接的腺苷酸基團(tuán)的釋放，從而產(chǎn)生可有效再結(jié)合的5’-磷酸末端。也能水解5’-單磷酸腺苷（AMP-NH（2））和四磷酸二腺苷（APPPA），但催化活性較低。

子單元：

與單鏈斷裂修復(fù)蛋白xrc1、xrc4、adprt和p53/tp53相互作用。與NCL交互。與MDC1（磷酸化）相互作用（通過fha樣結(jié)構(gòu)域）。

亞細(xì)胞位置：

核，核質(zhì)。核，核仁。在基因毒性應(yīng)激下，與xrcc1在DNA損傷部位共存。在DNA雙鏈斷裂處與MDC1共定位。核仁定位需要與NCL相互作用。

組織特異性：

廣泛表達(dá)。在大腦中，它在后皮質(zhì)、小腦、海馬和嗅球中表達(dá)。與亞型2相比，亞型1在大腦皮層和小腦中高度表達(dá)。

疾病：

APTX缺陷是共濟(jì)失調(diào)動眼神經(jīng)麻痹綜合征（AOA）的原因[MIM:208920]。AOA是一種常染色體隱性綜合征，以早發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)、動眼神經(jīng)麻痹、早期屈光和晚期周圍神經(jīng)病變?yōu)樘卣鳌?/span>

APTX缺陷是輔酶Q10缺乏（COQ10D）的原因[MIM:607426]。輔酶Q10缺乏是一種常染色體隱性遺傳疾病，表現(xiàn)多樣。它可與三種主要臨床表現(xiàn)型相關(guān)：一種主要為肌病型，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，一種嬰兒腦肌病伴腎功能不全，一種共濟(jì)失調(diào)型伴小腦萎縮。

相似性：

包含1個C2H2型鋅指。

包含1個類似fha的域。

包含1個命中域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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